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回答1
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薛志科 主任医师
蚌埠市第一人民医院
二级甲等
血液内科
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血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，主要包括血友病A、血友病B和遗传性FXI缺乏症，其中以血友病A最为常见。目前，血友病的治疗方法主要有以下几种。 替代治疗是血友病治疗的关键，通过输注凝血因子，使患者体内凝血因子水平提高到足以止血的程度。常用的凝血因子制剂有新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物等。药物治疗也是常用手段，去氨加压素能促使血管内皮细胞释放储存的vWF和FⅧ，可用于轻型血友病A患者；抗纤溶药物能保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解，从而起到止血作用。 此外，对于反复关节出血导致关节畸形的患者，可进行康复治疗，包括物理治疗、运动疗法等，以维持关节的活动功能，提高生活质量。在日常生活中，患者应避免剧烈运动和外伤，尽量避免肌肉注射和手术。若必须进行手术，需在术前、术中、术后补充足够的凝血因子，以确保手术安全。
2025-09-15 13:33
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