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回答1
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李胜利 副主任医师
南通市第一人民医院
三级甲等
神经内科
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蚕豆病，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
2021-12-28 13:54
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就医问药
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什么是蚕豆病? 蚕豆病是因为进食蚕豆或蚕豆制品所诱发的急性溶血性贫血。病人红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)，系一种遗传性疾病，它是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传。本病多发生于儿童，在每年3—5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般在进食蚕豆后12～24小时突然发病，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。病死率在2%以下。 查看全文»
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