肝豆状核变性能根治吗？
肝豆状核变性能根治吗？比如手术换肝患者男今年22岁14岁患病前四年因为没药一直没治也没忌口后来在301拿的青霉氨断断续续在吃着一吃就牙龈流血所以没经常吃现在有脑积水手脚不能用有知觉吃饭淌口水生活完全不能自理智力没影响这种情况能做手术吗？如果能会恢复到什么程度？谢谢麻烦医生了曾经治疗情况和效果：301拿药想得到怎样的帮助：想知道能不能手术及手术前后的注意事项和恢复程度（）
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回答1
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张艳凯 副主任医师
开封市中心医院
三级甲等
全科
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低铜高蛋白饮食避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。对症治疗保肝治疗多种维生素能量合剂等，针对锥体外系症状可选用安坦或东莨菪硷，如有溶血发作时可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法、手术治疗严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少常易出血和感染青霉胺。
2021-09-10 17:08
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
