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噬血细胞综合征的病因有哪些?

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征的病因有哪些?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    谭全达 副主任医师

    阳江市人民医院

    三级甲等

    血透科

    噬血细胞综合征(Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)是一种罕见的过度炎症反应综合征,通常由免疫系统异常激活引起。以下是其常见病因:
    1. 遗传因素:HLH有一部分是遗传性的,由基因突变导致,如PRF1、STX11、XIAP等基因缺陷。
    2. 感染:某些病毒、细菌、真菌或寄生虫感染可触发HLH,如EB病毒、巨细胞病毒、弓形虫等。
    3. 白血病和淋巴瘤:某些血液系统恶性肿瘤可能导致HLH的发生。
    4. 其他恶性肿瘤:非血液系统的恶性肿瘤也可能诱发HLH。
    5. 免疫介导性疾病:自身免疫性疾病或其他免疫异常状态可能引起HLH。
    - 遗传性HLH:由基因突变导致的免疫系统功能障碍。
    - 感染性HLH:病原体感染导致免疫细胞过度活化。
    - 血液系统恶性肿瘤:白血病、淋巴瘤等肿瘤细胞可能激活噬血现象。
    - 其他恶性肿瘤:肿瘤细胞可能引发类似HLH的免疫反应。
    - 免疫紊乱:如系统性红斑狼疮等自身免疫疾病。
    噬血细胞综合征的病因多样,从遗传到感染,再到其他疾病相关。一旦确诊,需要及时的对症和支持治疗,包括免疫抑制剂、化疗和骨髓移植等,以控制炎症反应并治疗基础疾病。患者应密切遵循医生的指导,因为早期识别和治疗至关重要,以防止病情恶化。行用药存在隐患,身体出现不适时,请务必咨询医生,科学治疗。

    2020-03-15 17:07
就医问药

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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

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