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回答1
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胡永珍 副主任医师
广东省中医院
三级甲等
血液科
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原发性骨髓纤维化，临床常称为骨髓纤维化，为一种慢性骨髓增殖性疾病，特征为骨髓被纤维组织替代，影响造血功能，导致外周血细胞异常增多或减少，伴随脾脏肿大等症状。健康无小事，身体不适切莫忽视。及时就医，根据医生指导进行治疗，早日恢复健康。
2019-12-02 20:10
1.疾病原理：原发性骨髓纤维化源于骨髓干细胞的突变，导致骨髓微环境破坏，纤维组织过度增生，干扰正常造血过程。
2.症状表现：常见症状包括疲劳、体重减轻、发热、盗汗、骨骼疼痛以及脾脏肿大引起的腹部不适。
3.诊断依据：通过血液检查发现异常细胞计数，骨髓穿刺活检显示纤维组织增生，基因检测寻找JAK2、CALR或MPL等基因突变。
4.治疗策略：治疗旨在缓解症状，控制疾病进展，包括使用干扰素α、芦可替尼等药物抑制炎症反应和纤维化过程，必要时考虑骨髓移植。
5.预后评估：疾病进程个体差异大，部分病例可能转化为急性白血病，需定期监测血象变化，及时调整治疗方案。
原发性骨髓纤维化是一种复杂的骨髓疾病，需在专业医生指导下进行规范治疗，以改善生活质量，延长生存期。
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