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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。有神经症状者预后不良。发作期间注意支持疗法和护理，特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗，病死率可大为降低。随着年龄的增长本病倾向于减轻。
2014-12-21 10:47
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回答2
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吕东燕 医师
威县洺州镇卫生院
一级
内科
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本病为常色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。在卟啉症严重发作时候，受损的组织会变得畸形。整个身体，尤其是肢端会蜷曲，脸部变形，皮肤变黑，牙床被腐蚀后现出獠牙，而卟啉又赋予其一种血红色，给人一种带血獠牙的印象。这种人害怕阳光，在阳光照射下皮肤上常出现有痛感的烧伤溃疡。他们只有夜间才出门，精神上开始有所变化。
2014-12-24 19:22
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病，是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病，主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱，引起全身多个系统和器官的临床症状，主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多，并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神症状起病，易造成误诊，甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»
