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回答1
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田彦素 医师
江苏靖江市太和医院
一级甲等
妇科
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肝豆状核变性病是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。治疗药物主要包括青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺钠、锌剂等。 1.青霉胺：能促进铜离子排出，是治疗肝豆状核变性的经典药物。但可能会引起一些不良反应，如过敏、骨髓抑制等。 2.二巯丁二酸：可络合体内的铜离子，通过肾脏排出。副作用相对较少，部分患者可能出现胃肠道不适。 3.二巯丙磺钠：能与铜离子结合，促进其排泄。使用时需注意可能的过敏反应。 4.锌剂：常用的有硫酸锌、葡萄糖酸锌等，通过诱导肠道金属硫蛋白的产生，阻止铜吸收。 5.四硫钼酸盐：能与血浆中的铜离子迅速结合，形成稳定的复合物，减少铜离子在组织中的沉积。 肝豆状核变性患者应在医生的指导下，根据病情选择合适的药物进行治疗。同时，定期复查，监测血铜、尿铜及肝肾功能等指标。
2024-12-08 15:18
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
