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回答1
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。当体内含铜量过高导致浑身哆嗦时，可采取饮食调整、药物治疗、对症治疗、定期监测以及加强康复训练等措施。 1. 饮食调整：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等。 2. 药物治疗：常用药物包括青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，有助于促进铜排出。 3. 对症治疗：若浑身哆嗦症状严重，可使用抗帕金森药物如左旋多巴改善症状。 4. 定期监测：定期检测血清铜、尿铜及肝肾功能等，以评估治疗效果和调整治疗方案。 5. 康复训练：进行适当的肢体康复训练，有助于改善肢体功能和协调性。 肝豆状核变性需要长期治疗和管理，患者应遵循医嘱，积极配合治疗，同时保持良好的心态和生活习惯，以提高生活质量。
2024-12-08 19:37
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
