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回答1
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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血卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前体物质异常蓄积导致的疾病。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、放血疗法、血浆置换、基因治疗等。 1.避免诱因：减少接触可能诱发疾病发作的因素，如某些药物、酒精、吸烟、感染等。 2.药物治疗：使用羟高铁血红素、葡萄糖、维生素 B₆等。羟高铁血红素能抑制卟啉前体的产生；葡萄糖可提供能量，减轻卟啉前体的生成；维生素 B₆参与氨基酸代谢，有助于缓解症状。 3.放血疗法：定期适量放血，减少体内的铁含量，从而抑制血红素的合成，缓解症状。 4.血浆置换：清除体内过多的卟啉及其前体物质。 5.基因治疗：处于研究阶段，有望从根本上治疗血卟啉病。 血卟啉病的治疗需要综合考虑患者的具体情况，选择合适的治疗方法。患者应及时就医，遵循医生的建议进行治疗，并注意日常生活中的防护。
2024-11-06 11:22
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病，是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病，主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱，引起全身多个系统和器官的临床症状，主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多，并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神症状起病，易造成误诊，甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»
