多呈缓慢起病，神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。1、脑部损害神经系统结节病主要累及脑膜、脑膜旁、脑实质、下丘脑及垂体等。脑膜损害者，以慢性脑膜炎表现为主，患者表现有头痛、呕吐、颈项强直或伴癫痫发作，颅底蛛网膜受累者，可有多数脑神经损害，脑膜受累者常伴有下丘脑、垂体的损害，可有尿崩症、自主神经功能紊乱及血泌乳素水平异常等表现。脑实质的损害也比较常见，以脑室周围及室管膜受累为主，表现为单个或多个结节性肉芽肿，患者常有头痛、呕吐、视盘水肿、偏瘫、偏盲、失语，多发性肉芽肿损害可引起痴呆，室管膜受累常出现脑积水。以颅内肿瘤的形式发病者较少，可表现类似于脑膜瘤和胶质瘤。也可有脑干、小脑的损害。神经系统结节病患者出现卒中样表现十分罕见，少数报道有TIA发作、完全性缺血性卒中及血管炎性颅内出血的表现。许多尸解后发现本病患者存在脑血管的肉芽肿性血管炎，临床却没有卒中的表现，相反地表现为缓慢进行性的弥漫性脑病，如头痛、意识障碍、癫痫、痴呆等。2、脊髓损害较少见。神经系统结节病的脊髓损害多呈亚急性或慢性病变，以局部肉芽肿浸润及局部占位表现为多见，临床表现为腰痛、腿痛、无力、感觉减退或缺失、截瘫、大小便障碍等。脊髓MRI对脊髓损害的诊断具有较高价值。3、周围神经损害在神经系统结节病患者中脊神经受累最常见，可表现为单神经炎多发性神经根病变、Guillain-Barre综合征、对称性多发性神经病等脑神经损害，以面神经受损多见，可表现为周围性面瘫、听力障碍、视力障碍及眼球运动障碍等。4、肌肉系统损害有报道本病肌肉损害的特征是肉芽肿性多发性肌炎的征象。临床可无症状，或表现为肌肉无力、肌萎缩、肌痛、肌肉结节存在，以躯干肌、肢体近端肌肉损害为主，肌电图检查有助于发现肌肉损害的亚临床证据。