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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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血色病的治疗:血色病的治疗概要:血色病主要治疗措施为静脉放血和肝移植。放血疗法是去除脏器铁沉积的最好方法。口服驱铁药。对症治疗。禁止输血和补充铁剂,不食含铁丰富的食物。出现肝硬化者需肝移植治疗。血色病的详细治疗:驱铁治疗是最重要的方法,主要治疗措施为静脉放血和肝移植。1.放血疗法是去除脏器铁沉积的最好方法。采取定量放血疗法。初次治疗病人每周放血500ml(可去除250ml铁)。静脉切开放血术由护士执行,病人取垂位放血15~30min。每次静脉切开放血时检测血红蛋白,若血红蛋白<100g/L,疗程改为每隔l周放血500ml。定期检查血清铁(严重铁负荷过多病人每3个月1次,轻度铁负荷过多病人每月1次),并连续放血直到血清铁蛋白达50μg/L。此后部分病人维持放血治疗每年3~4次。放血治疗期间应给予高蛋白质饮食。2.口服驱铁药:去铁酮(deferiprone)25mg/kg,3/d,最大剂量<100mg/(kg·d)。去铁三唑(deferasirox)20mg/kg,1/d,最大剂量30mg/(kg·d)。地拉罗司(Deferasirox)是一种新型口服铁螯合剂,已被FDA批准用于输血性铁负荷过多的治疗。但存在肾衰竭及血细胞减少等不良反应。这类治疗价格昂贵。3.对症治疗出现糖尿病、肝功能受损、心律失常等并发症者可进行相应的对症治疗。4.控制铁摄入禁止输血和补充铁剂,不食含铁丰富的食物。5.肝移植无明显肝硬化病人经规治疗常可获得良好效果,但出现肝硬化者需肝移植治疗。疗效标准1.缓解临床表现明显改善,异常铁代谢基本正常。2.进步临床表现有所好转.异常铁代谢至少l项下降50%。3.无效未达进步标准,或反恶化。
2018-04-26 18:35
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