近端肾小管性酸中毒(Ⅱ型)：近端肾小管性酸中毒(Ⅱ型)的诊断：一、实验室检查1.血液生化检查血HCO3-和K+显著降低，CO2结合力低下，血Cl-显著增高，但阴离子间隙可以正常。2.尿液检查尿pH6.比重与渗透压降低。当酸中毒加重，血HCO3-低于16mmol/L时尿pH可降至5.5以下。3.HCO3-排泄分数(FEHCO3-)(1)口服法：口服NaHCO3，由2～10mmol/(kg·d)每日增加剂量至酸中毒纠正，测定血和尿中HCO3-和肌酐(Cr)，按下式计算：FEHCO3-=(尿HCO3/血HCO3-)÷(尿Cr/血Cr)×100FEHCO3-15%为pRTA，5%为dRTA，15%～5%之间为混合型。(2)静脉滴注法：用5%NaHCO3500ml，按3mmol/h速率提高血HCO3-，直至正常，然后测定各项指标按上式计算FEHCO3-。4.氯化铵负荷试验口服氯化铵0.1g/kg，1h内服完，3～8h内收集尿，测pH，能降至5.5以下为pRTA，若不能降至5.5以下为dRTA。但小儿尽可能不做，以免造成严重酸中毒。二、诊断临床上有多饮多尿，恶心呕吐和生长迟缓，血液检查有持续高氯性代谢性酸中毒必须考虑RTA。若有以下特征有助诊断为pRTA:①当血HCO3-降至16mmol/L以下，尿pH55=""fehco3-=""15%;③尿钙不高，临床上无明显骨骼改变和肾石、肾钙化;④氯化铵试验阴性。鉴别诊断：伴有其他近端肾小管功能障碍如糖尿、氨基酸尿、磷酸尿等，需注意与原发Fanconi综合征、胱氨酸尿症、肝豆状核变性、毒物与药物中毒等相鉴别。