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李希弘 医师
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腊斯默森综合征时,癫痫发作是最初的神经系统症状,典型表现为以前发育正常的健康儿童突然出现癫痫发作。初期,癫痫发作可见多种形式,主要为部分运动性发作,常继发全身强直一阵挛性发作。随着病情进展,发作逐渐频繁,持续时间延长,但始终固定在一侧。20%以癫痫部分性持续状态(epilepsiapartialiscontinua,EPC)起病,50%最终发展为EPC。也可有同侧的部分性感觉性发作。有些起病晚的儿童可主诉有视觉症状,各种发作通常抗药,逐渐频繁加重,直至病程后期可逐渐减少。(一)进行性偏瘫病程早期在部分性发作后常有一过性偏瘫(Todd麻痹),以后偏瘫逐渐加重并持续存在。从首次癫痫发作到出现偏瘫等神经系统异常之间经历3个月至lO年。除偏瘫外,患儿可有语言缺陷,如失语或构音障碍,有些出现躯体感觉障碍或视觉障碍,如偏盲、视野缺损。神经系统异常呈进行性加重,直至病程后期趋于稳定。(二)智力倒退起病初期90%的患儿智力在正常水平,但多数患者在发生偏瘫的同时出现缓慢的智力倒退。病程后期仅15%的患儿智力在正常水平。偶有患儿在癫痫起病前即有智力倒退。成年起病的患者往往感觉运动缺陷明显而认知损害相对较轻。病程在经历数月到数年后趋于缓和,偶尔情况下虽然发作继续,但神经系统的恶化停止。此时,有人称为“松弛期,表明大脑半球损伤已经完全,仅有癫痫发作持续下来。本病的主要临床特征是:难治性部分性癫痫、进行性神经系统变性、智能倒退、偏瘫。
2018-04-25 16:25
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