原发性皮肤淀粉样变的临床表现：1.斑状淀粉样变性：好发于中年女性，常发生于上背、颈、胫前、乳房、大腿和臀部等处。皮疹为灰色、蓝色或褐色的色素沉着斑呈网状或波纹状，可无自觉症状或仅有轻度瘙痒。个别个体摩擦可使症状加重，甚至个别个体的正常皮肤经持续摩擦后可出现同样损害，故又称摩擦性或刺激性淀粉样变(frictionalamyloidosisorirritantamyloidosis)，有时苔藓样淀粉样变和斑状淀粉样变可同见于一个个体，甚至同一部位，称为双相型或混合型皮肤淀粉样变(bipolaramyloidosisormlxedamyloidosis)。2.苔藓样淀粉样变性：好发于男性，成人多见。皮损好发于胫前、臂外侧和背部，表现为芝麻至绿豆大小的半球形、圆锥形或多角形丘疹。质硬，正常肤色或淡红、褐色，部分丘疹可密集分布，丘疹顶端可见苔藓样变、角化过度和少许鳞屑，自觉剧烈瘙痒。以上2型可同时存在，故又称混合型或双相型。3.皮肤异色病样淀粉变性：简称PCA(poikiloderma-likecutaneousamyloidosis)综合征，为常染色体隐性遗传，皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着，色素减退。4.结节型皮肤淀粉样变性：好发于面部和小腿，皮损为一个或数个结节，偶见斑块。5.肛门、骶部皮肤淀粉样变性：肛门胝部角化过度性暗褐色色素沉着斑或色素条纹。有痒感。