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李希弘 医师
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先天性白血病的临床表现:约50%的先天性白血病患者有白血病皮肤结节,约0.2~0.3cm大小,呈青灰或紫红色或正常,扪之如深部皮肤纤维瘤样肿块,无粘连,分布于身体各处,浸润细胞多为髓系,少数为淋巴细胞系和单核系。其次为丘疹、多形性红斑、湿疹或疱疹样损害。紫癜,脐带、胃肠道、泌尿生殖道及颅内出血。肝、脾大明显,淋巴结肿大少见。造血组织外的组织及器官广泛受累,早期即发生中枢神经系统和睾丸向血病。病情进展快,病程短,化疗反应差,多于短期内(一般1周至数月)死亡。胎儿期出现胎儿水肿和死胎,轻、中度水肿,巨大胎盘,肿瘤细胞广泛内脏浸润,多发生于妊娠34~38周。外周血象白细胞明.显增高,达15×10^9/L(2~85×10^9/L),以原始细胞占优势。血红蛋白30~120g/L,出现泪滴状和有核红细胞。血小板一般<70×10^9/L(60~300×10^9/L)。骨髓象增生极度活跃,清一色的未分化细胞,红细胞系统、巨核细胞及成熟粒细胞明显减少。ALL以前B细胞占多数。常见染色体异常为t(4;11)(q21;q23),约占ALL的78%,ANLL的10%;t(4;11),t(1;4)及IgHcJ基因扩增重排为预后差,t(11;9)预后好。
2018-04-24 13:13
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