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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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临床表现:杂合子者一般无出血表现,纯合子者可有威胁生命的大出血。纯合子者常于新生儿,婴幼儿期发病。脐带出血较为常见。最常见的出血症状为鼻出血、皮肤瘀点、黑便、呕血、创伤后持续性出血。男性易并发关节出血,女性月经过多。致命的颅内出血并不少见,估计可高达16%。先天性因子Ⅶ异常可分为两种临床类型:①先天性因子Ⅶ缺乏:本型患者常出现抗原活性和因子活性均减少,又称为CRM-型。或抗原性比因子活性减少更明显,又称CRMRed型。②先天性因子Ⅶ异常:因子Ⅶ异常:因子Ⅶ抗原正常者,又称为CRM+型。
2018-04-19 11:30
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