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回答1
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殷建峰 医师
上海市松江区新浜镇卫生院
一级
保健科
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遗传性运动感觉神经病-Ⅰ型：诊断检查：根据家族史与两下肢早发而缓慢进行的、对称性下肢肌萎缩，向上发展至大腿下半段戛然而止，因而形成所谓倒立的啤酒瓶状分布，状似仙鹤腿样进行诊断。此种独特型的肌萎缩十分醒目，诊断价值较大。膝反射多减退，躁反射消失，弓形足，足肌萎缩无力，肢端色暗，肤冷。典型病例上肢有类似的肌萎缩等变化，但程度轻，有的无相应变化。少数患者伴共济失调，多见于Ⅱ型。实验室诊断除上述免疫功能异常外，神经电生理检查有重要意义。Ⅰ型患者的神经传导速度(NCV)明显减慢，诱发电位检查亦以Ⅰ型变化多见，崔毅等(1992)检查一家3代13例，12例患者的BAEP、VEP、SEP都明显异常，另1侧亚临床(无症状)者的诱发电位波型和神经传导速度也都异常，有早期诊断和检出亚临床病例的意义。上述电生理变化差异与两型的病理改变密切相关。神经活检：Ⅰ型示肥大性变化，表现节段性脱髓鞘，Schwann细胞明显增生，星洋葱头状。
2018-04-13 22:23
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