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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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临床表现：临床少见，男女均可患病，10～20岁出现白发，并有进行性脱发，至40岁时，全部头发均变斑白或成为秃头。鼻梁高耸，呈特有的鹰鼻，颜面、四肢皮肤萎缩而显老人面貌。因皮肤萎缩和挛缩，使关节活动受到限制。四肢关节可发生关节炎，踝、膝、肘关节和脊椎小关节均可受累，足外侧缘、踝部、跟腱部位有溃疡且不易愈合。往往在20～30岁发生白内障，晶状体混浊呈星芒状。偶伴有内分泌、代谢功能紊乱。心血管损害：几乎100%伴有心血管病变，呈广泛的动脉硬化、血管及瓣膜钙化。常有冠状动脉狭窄所致的心绞痛、心律失常和心肌梗死，主动脉钙化所致的主动脉瓣狭窄或关闭不全等心瓣膜改变，偶见主动脉狭窄，导致心脏扩大、心力衰竭。脑血管病变常导致脑血管意外，肾动脉、肠系膜动脉硬化、钙化和闭塞，常出现相应肾绞痛、肠系膜坏死，间歇性跛行。
2018-04-23 12:19
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