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回答1
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黄闰月 主任医师
广东省中医院
三级甲等
风湿免疫科
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你好，糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。婴儿期间，血糖浓度可在喂养后3～4小时降到少于24mmol/L40mg/d。两次喂养中的间期较长会引起更严重的低血糖，伴有高乳酸血症和代谢性酸中毒。
2018-02-09 22:14
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就医问药
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
