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郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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肝豆状核变性若不治疗，会对身体多个系统造成严重损害，包括神经系统、肝脏、血液系统、肾脏、骨关节等。 1.神经系统：可能出现震颤、肌肉强直、运动迟缓、吞咽困难、言语不清等症状，甚至导致痴呆。 2.肝脏：会逐渐发展为肝硬化，出现肝功能衰竭，表现为黄疸、腹水、肝性脑病等。 3.血液系统：易引发贫血、血小板减少、白细胞减少等。 4.肾脏：可导致肾小管功能障碍，出现蛋白尿、血尿，严重时会引起肾衰竭。 5.骨关节：关节疼痛、畸形，影响正常活动。 总之，肝豆状核变性若不治疗，病情会不断进展，严重影响生活质量和寿命。患者应早诊断、早治疗。
2024-09-17 19:42
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陈金军 主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
肝病中心
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如果肝豆状核变性发病不进行治疗的话，肝硬化患者大多5-7年就会死亡。对于晚发型的肝豆状核变性可能和饮食方面有关。另外，食物里面的根茎含有的微量元素包括铜等含量比较丰富，有些中药可能会加速肝豆状核变性的发展，所以在饮食方面也应该注意。
2024-09-17 19:38
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
