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回答1
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江伟强 主治医师
南方医科大学珠江医院
三级甲等
中医科
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你好,Shwachman—Diamond综合征的病因是:SDS的病理特征为胰腺发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，腺泡被大量脂肪细胞替代，胰分泌功能受损，多种酶包括淀粉酶、脂肪酶及胰蛋白酶原等分秘减少，而胰岛发育正常。骨骼发育异常，可有骨骼干骺端软骨发育不良，常累及股骨头，骺部有局灶性钙化缺失，还可有肋骨、脊柱、指趾及牙齿发育异常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，骨髓中还有散在的红系、粒系和巨核系前体细胞的病态造血以及骨髓基质支持造血的异常。
2017-01-02 17:52
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