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回答1
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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混合型卟啉病是一种罕见的代谢障碍性疾病,治疗方法包括避免诱因、药物治疗、对症处理、血浆置换及基因治疗等。 1.避免诱因:减少酒精摄入,避免使用可能诱发卟啉病发作的药物,如巴比妥类、磺胺类等。 2.药物治疗:使用羟氯喹、β-胡萝卜素、葡萄糖等,缓解症状。 3.对症处理:如有疼痛,可使用镇痛药如布洛芬;有精神症状,可用抗精神病药物如氯丙嗪。 4.血浆置换:病情严重时,通过血浆置换清除体内过多的卟啉。 5.基因治疗:处于研究阶段,有望从根本上治疗该病。 混合型卟啉病的治疗需要综合多种方法,患者应积极配合医生治疗,同时注意生活中的防护。
2024-10-10 06:20
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»




