家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症是怎样的疾病_即问即答

即问即答

家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症是怎样的疾病

2016-07-07 19:43 点击扫描二维码更精彩

疾病：红细胞增多症

问题：

家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症是怎样的疾病

回答1
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高冲主任医师

东南大学附属中大医院

三级甲等

血液科

家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症是罕见遗传病，表现多样，涉及运动、血液、精神等方面，包括全身舞蹈样运动、血棘红细胞增多、自咬、癫痫和精神异常等。身体感到不适时，务必及时就诊，听从医生的建议进行诊治，不要自己擅自用药。
1.症状：全身不自主舞蹈样动作，行为异常。
2.血液表现：血中棘红细胞增多。
3.神经症状：可能出现癫痫发作。
4.精神状况：伴有精神异常，如性格改变、认知障碍。
5.自伤行为：部分患者有自咬现象。
这是一种复杂且罕见的疾病，需要综合多种检查和评估来明确诊断和制定治疗方案。
2016-07-07 20:35

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什么是红细胞增多症? 　　红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。在我国平原地区，单位容积循环血液中，男性红细胞数≥6.5×10^12L，血红蛋白≥180g/L，血细胞比容≥0.54;女性红细胞数≥6.0×l0^12/L，血红蛋白≥170g/L，血细胞比容≥0.50，称为红细胞增多。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。查看全文»

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