过去曾用名变应性亚败血症，以全身性表现为特征，起病较急，发热呈弛张型，每日波动于36～41℃之间，高热初可伴寒战，患儿精神不振，数小时热退后患儿活动如常，弛张热可持续数周或数月而自然缓解，但于数周或数月后又复发，皮疹也是此型的典型症状，常于高热时出现，随体温的升降而时时隐时现，皮疹通常为圆形充血性斑丘疹，约0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近侧，多数患儿有肝，脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常，约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎，X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变，心包积液不多，可出现心包磨擦音，心包炎逐渐恢复，很少发现缩窄性心包炎，心肌可受累，但罕见心内膜炎，此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，大小关节均可受累，起病时由于全身症状重，关节炎往往被忽视，有些患者仅有关节痛，肌痛或一过性关节炎，少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎，患儿可有轻度贫血，白细胞明显增多，中性粒细胞有中毒颗粒，并可出现类白血病样反应，此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎，经研究发现发开门见山时有肝脾肿大，浆膜炎，低血浆白蛋白，以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者，易发生破坏性关节炎。