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回答1
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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。肾上腺皮质激素主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。纠正酸中毒蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。
2016-06-07 18:58
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就医问药
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什么是蚕豆病? 蚕豆病是因为进食蚕豆或蚕豆制品所诱发的急性溶血性贫血。病人红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)，系一种遗传性疾病，它是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传。本病多发生于儿童，在每年3—5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般在进食蚕豆后12～24小时突然发病，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。病死率在2%以下。 查看全文»
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