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回答1
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储永良 副主任医师
广东省中医院
三级甲等
风湿血液科
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韦格纳(Wegener)肉芽肿为一种不常见的疾病开始为上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽肿性炎症发展为全身性坏死性肉芽肿性血管炎与肾小球肾炎.呈隐匿性或急性发病典型临床表现的出现有时需几年.现病史通常为上呼吸道的症状和严重的出血性鼻溢副鼻窦炎鼻粘膜溃疡(继发细菌感染)致听力丧失的浆液性或脓性中耳炎咳嗽咯血和胸膜炎.有鼻肉芽肿的病人常被误认为慢性副鼻窦炎.鼻粘膜外观呈红色颗粒状很脆易出血可发生鼻中隔穿孔.其他早期症状还有发热全身不适食欲不振体重减轻游走性多关节病皮肤损害鼻泪管堵塞与眼球突出巩膜外层炎等眼的表现.还可发生耳软骨炎心肌梗死(血管炎所致)无菌性脑膜炎和中枢神经系统的非愈合性肉芽肿.最终发展至弥漫性血管损害表现为坏死性炎性皮肤损害有空洞形成的肺损害弥漫性白细胞破碎性血管炎和局灶性肾小球肾炎后者可进一步发展为弥漫性新月体性肾小球肾炎伴高血压与尿毒症.偶尔本病仅局限于肺部受累.肾脏累及是全身性疾病的标志尿检查有蛋白尿血尿和红细胞管型.
2016-06-11 21:35
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