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家族性噬血细胞综合征如何诊断

噬血细胞综合征

家族性噬血细胞综合征如何诊断

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    詹昱 副主任医师

    广州市第十二人民医院

    三级

    血液内科

    家族性噬血细胞综合征的诊断,需综合血象、骨髓象、血液生化等多方面检查。若感身体不适,请立即寻求专业医疗帮助,遵循医生指导进行治疗,切勿随意服药。
    1.血象:多为全血细胞减少,血小板减少明显。
    2.骨髓象:早期增生活跃,晚期增生程度降低。
    3.血液生化:甘油三酯升高,肝功能异常,铁蛋白升高等。
    4.脑脊液:压升高,细胞数轻度增加,蛋白升高。
    5.免疫学检查:T细胞功能缺陷,NK细胞活性降低或消失。
    6.影像检查:胸片可见间质性肺浸润,头颅CT或MR可有异常。
    综合上述多种检查结果,结合临床表现,可对家族性噬血细胞综合征进行诊断。

    2015-12-29 10:55
就医问药

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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

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