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回答1
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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您好,肝性血卟啉病综合征又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(AIP),是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。
2015-12-23 09:39
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病,是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病,主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱,引起全身多个系统和器官的临床症状,主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多,并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神症状起病,易造成误诊,甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»