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血小板型假性血管性血友病是怎样的一种疾病

血管性血友病

血小板型假性血管性血友病是怎么回事

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    许宗彦 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    血小板型假性血管性血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,由血小板糖蛋白基因突变引起,导致血小板功能异常,出现出血倾向。其症状、诊断、治疗等都有特定特点。 1.病因:主要是血小板糖蛋白基因的突变。 2.症状:常见皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重时可有胃肠道、泌尿生殖道出血。 3.诊断:通过血小板功能检测、基因检测等明确诊断。 4.治疗:一般采取止血治疗,如输注血小板、使用止血药物(如氨甲环酸、维生素 K 等)。 5.预防:避免剧烈运动和外伤,定期进行血液检查。 总之,血小板型假性血管性血友病虽然罕见,但通过规范的诊断和治疗,能有效控制出血症状,提高患者生活质量。

    2024-10-09 05:30
就医问药

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什么是血管性血友病?   血管性血友病(vWD),是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)质异常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。该患者类似于vWDⅡB亚型的异常,利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高,血浆中缺乏vWF高分子多聚物,为区别于血浆vWF、异常引起的vWD而称之为血小板型vWD或假性vWD。男女均可发病。在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,约为4~10万,但在我国本病发生率较低。 查看全文»

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