古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
进行性骨干发育不良是一种全身性疾病,四肢长管状骨皮质增厚,骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现,肌肉萎缩,酸痛,常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点,二者结合即可诊断。
长管状骨皮质不规则增厚,髓腔呈双腔状改变,胸,腰,骶椎和髂骨的松质骨小梁增粗,这些螺旋CT 征象有待更多的病例证实。
本病的检查方法主要是X线检查,X线表现为长骨干呈梭形增粗,皮质增厚,(骨内,外均厚)髓腔缩小,常不侵犯骨骺,颅底硬化,病变为双侧性,对称性及全身性是本病的特征
其它检查如实验室检查一般正常,偶有AKP增高者。
螺旋CT显示肌肉萎缩,皮下脂肪变薄和肌间隔模糊或消失。
(责任编辑:付子颜 )
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