古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
进行性骨干发育不全本病又称Engelmann病,骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。
本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有,受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨,肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅骨亦为好发部位。
本病病因不明,目前多考虑为先天发育异常,研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病,多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。
婴儿皮质增厚症,相同点为骨干增粗,多发和对称;不同点是发病早,伴发烧,皮质分层增厚并可自愈;
石骨症,普遍性骨致密,干骺,骨骺改变明显和骨干不增粗。
(责任编辑:付子颜 )
文章关键词:
进行性骨干发育不全的病因有哪些?本病又称Engelmann病,骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-……详细>>
进行性骨干发育不良是一种全身性疾病,四肢长管状骨皮质增厚,骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现,肌肉萎缩,酸痛,常有家族史和伴有……详细>>
进行性骨干发育不全病主要表现为患儿出牙延迟,走路晚而且不稳,有特殊的摇摆步态,随着病情的进展,出现腿痛及头痛且逐渐加重,可扪及增厚的长骨……详细>>
进行性骨干发育不全病又称Engelmann病,骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelman……详细>>
本病又称Engelmann病,骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbin……详细>>