古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
威尔逊病是一种遗传性疾病,阻碍身体去除多余的铜。身体需要食物中的少量铜才能保持健康; 然而,太多的铜是有毒的。通常,肝脏会过滤多余的铜并将其释放到胆汁中。胆汁是由肝脏制成的液体,携带毒素并通过胃肠道排出体外。在威尔逊病中,肝脏不能正确过滤铜,铜会积聚在肝脏,大脑,眼睛和其他器官中。随着时间的推移,高铜含量可能会导致危及生命的器官受损。
什么是威尔逊病?
肝脏是人体最大的内脏器官。肝脏被称为人体的代谢工厂,因为它在新陈代谢中扮演着重要的角色,食物被消化并吸收到血液中后,细胞将食物变成能量的方式。肝脏有许多重要的功能,包括摄取,储存和处理食物中的营养物质包括脂肪,糖和蛋白质,并在需要时将它们输送到身体其他部位;制造新的蛋白质,如凝血因子和免疫因子。;生产胆汁。除了将毒素和废物排出体外之外,胆汁还能帮助人体消化脂肪和脂溶性维生素A,D,E和K。;去除肾脏无法去除的废物,如脂肪,胆固醇,毒素和药物。肝脏是人体最大的内脏器官。健康的肝脏是生存所必需的。当肝脏受损时,肝脏可以再生大部分自身细胞。但是,如果肝脏损伤太严重或持续时间过长,再生不完全,肝脏会形成肝硬化。
威尔逊氏病的并发症有哪些?威尔逊病是如何遗传的?
一、肝硬化:由于肝细胞试图修复由过量铜造成的损伤,肝脏中形成组织肝硬化,使得肝脏更难以发挥功能。
二、肝衰竭:威尔逊氏病可能会突然发生急性肝衰竭,或者可能会在数年内缓慢发展形成慢性肝衰竭。肝移植可能是一种治疗选择。
三、持续的神经问题:震颤,不自主的肌肉运动,笨拙的步态和言语障碍通常可以通过治疗威尔逊病来改善。然而,有些人在治疗后仍然存在持续性神经困难。
四、肾脏问题:威尔逊氏病可损伤肾脏,导致诸如肾结石和尿中排泄的氨基酸数量异常等问题。
五、心理问题:威尔逊氏病导致的心理问题可能包括性格改变,抑郁,烦躁,双相情感障碍或精神病。
六、血液问题:包括破坏导致贫血和黄疸的红细胞。
未经治疗的威尔逊氏病可能是致命的。严重的并发症包括:肝硬化、肝衰竭、持续的神经问题、肾脏问题、心理问题和血液问题,这些并发症都需要及时的医疗处理,否则会伤害身体,危机患者生命。
(责任编辑:庄闲婷 )
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