脑海绵状血管瘤的病因

脑海绵状血管瘤指的是众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。是脑血管畸形中较常见的一种，与肝内海绵状血管瘤相似，也可以和肝内海绵状血管瘤并发。脑海绵状血管瘤发病率为颅内肿瘤的0.3%～0.9%，占所有脑血管畸形的5%～16%。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位，仅次于颅内动静脉畸形。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁，女性多见。

海绵状血管瘤分为，散发型和遗传型。后者为常染色体显形遗传，85%为多发。有明确的家族遗传历史，目前确认，西班牙人的遗传犁脑内海绵状血管瘤发病率最高，与某个位点的常染色体基因突变有关。由Luschka在1853年从一位自杀的患者脑内发现并首先描述的，其发生机制尚不清楚，有家族性倾向。CA可以发生在脑或脊髓的实质，及脑神经和脊神经。可单发和多发。大体表现为桑椹状。紫红色，内部剖开呈海绵状薄壁血管形成的类似蜂窝的改变。显微镜下，大量不规则的蜜状空间，单层的血管壁，缺少肌层和弹力层，其内还有血栓，其间无脑实质组织，病变内常有含铁血黄素沉积和钙化点。有反复出血、钙化、增大的病理过程。