吉兰-巴雷综合征的症状

吉兰—巴雷综合征又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎。主要损害多数脊神经根和周围神经，常累及脑神经，病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘。

吉兰-巴雷综合征的典型症状如下：

（1）吉兰—巴雷综合征可发生于任何年龄，多数发病前1—3周有呼吸道或胃肠道感染的症状。

（2）首发症状常为四肢远端对称性无力，或自近端开始向远端发展，重者四肢瘫，包括肢体瘫痪，延髓性麻痹，面肌及眼外肌麻痹，最严重者呼吸肌麻痹。

（3）感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套袜子样感觉减退，也可无明显感觉障碍。

（4）少数患者出现脑神经麻痹，常见咖顺神经麻痹，其次为延髓性麻痹，数日内必然出现肢体瘫痪。

（5）自主神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果，少数病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致，部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。

（6）脑神经麻痹：约半数病人可有脑神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、展神经。偶见视盘水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致；也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液的吸收有关。

（7）躯干肌瘫痪：颈肌瘫痪者不能抬头。肋间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹（20%～30%），表现为胸闷、气短、语音低沉（似猫叫声）、咳嗽无力、不能平卧、胸式或腹式呼吸运动度减低（一般肋间肌麻痹早于膈肌）及呼吸音减弱，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。

（8）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见，其次为动眼、滑车、外展神经，偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液吸收有关。

GBS可以再次发生，一般相隔数月至数年称再发型GBS，再发时症候常重于首次发作，Fisher综合征为GBS的另一种变异型，此型起病呈急性进展，主要为眼外肌瘫痪，共济失调和腱反射消失三联征，偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞分离，这些GBS的变异型的发病机制和以髓鞘脱失为主者有所不同。