多系统萎缩的发现及命名

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND），主要表现为自主神经功能障碍的特发性直立性低血压综合征（shy-drager syndrome，SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩（otivopontocerebellat atrophy，OPCA）。

Graham和Oppenheimer（1969）总结文献中具有类似临床症状和体征的病例，提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻。

Adams和Salam-Adams认为，SND、OPCA，SDS是在临床上具异质性的同种疾病即MSA，但他们把MSA称之为纹状体-黑质-小脑-自主神经变性，未能被广泛接受。

Tabei和Mirra（1973）曾把SND、OPCA和SDS归类于多系统变性（MSD）。但Quinn（1989）认为，MSD还应包括亨廷顿病、皮克病、弗里德赖希共济失调等其他疾病，而MSA则是专指SND、OPCA和SDS。

Jancovic（1995）亦认为，MSD是指任何原发性神经元变性疾病，特异性较低。而MSA则是指一组在临床表现和病理改变上有很大相似性的临床病理综合征。

MSA部分患者最初被误诊为特发性Parkinson病，MSA的高发年龄为52.5～55岁，常于病后7.3～9.3年死亡。男女发病率约为1.9：1。