蚕豆病应避免使用的药物

　　G6PD缺陷引起的药物性溶血机制及其预防

　　“蚕豆病”即G6PD缺乏症，其主要因为红细胞崩解而细胞不能维持还原型谷胱甘肽(GSH)的正常浓度。红细胞内葡萄糖经磷酸戊糖通路代谢过程需G6PD参与，在G6PD作用下，6-磷酸葡萄糖转化为6-磷酸葡萄糖酸。与此同时，三磷酸吡啶核苷酸(TPN)被还原为辅酶Ⅱ(NADPH)，NADPH为谷胱甘肽还原酶的辅酶。在氧化型谷胱甘肽(CSSG)被还原为还原型谷胱甘肽(GSH)的过程中，NADPH又转化成TPN.GSH可维持蛋白质分子中的巯基(SH)处于还原状态，从而维持红细胞膜的完整性和红细胞的正常代谢。G6PD缺乏使NADPH生成减少，GSH随之减少，且稳定性下降。在抗氧化物的作用下，G6PD的缺陷不会引起细胞膜的破坏。但若服用氧化物或食用鲜蚕豆(含蚕豆素)等时，氧化性药物在红细胞内生成H2O2，  H2O2使还原型谷胱甘肽氧化，GSH进一步减少，二巯化的谷胱甘肽可吸附于血红蛋白。二巯化物-谷胱甘肽-血红蛋白复合物不稳定，并使血红蛋白氧化变性。这些改变使红细胞受损而导致溶血。

　　G6PD缺乏者应避免使用可能引起G6PD缺陷者发生溶血的药物如抗疟药(氯喹、氨苯砜)、解热镇痛药(阿司匹林、安替比林、非那西丁)、局麻药(苯佐卡因、利多卡因、普鲁卡因、丙胺卡因)、亚硝酸和硝酸化合物(硝酸异山梨酯、硝酸甘油、硝普钠)、硝基呋喃类(呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林)、喹诺酮类、磺胺药、柳氮磺吡啶、丙磺舒、苯妥英、氯霉素、对氨基水杨酸、奎尼丁、黄连素、维生素K、亚甲蓝、甲氧氯普胺、西沙必利、间苯二酚、氧化亚氮等，最近报道尚有塞来昔布、环磷酰胺等，同时也要避免食用新鲜蚕豆和接触其花粉。