小儿肾病综合征治疗原则

1、一般治疗

（1）休息：一般无需严格限制活动，严重水肿、高血压者卧床，但应经常变换体位，预防血管栓塞并发症；

（2）饮食：水肿患儿要低盐（2g/d），严重水肿、高血压时应予无盐饮食；严重水肿时适当限水；适量优质蛋白2g/kg/d;注意补充维生素D（500~1000IU/d）及钙剂。

（3）防治感染：加强皮肤护理；避免到公共场所；预防接种需待症状缓解停药后3个月后进行；接触麻疹、水痘者，暂时减激素并注射丙种球蛋白。

（4）利尿剂的应用：激素敏感者用药7~10天可利尿，一般无需给利尿剂；水肿严重有胸、腹水而呼吸困难、因其他原因暂不能服用激素、或激素不敏感者，可给利尿剂以改善全身情况。常用氢氯噻嗪（2~5mg/kg/d）、螺内酯（3~5mg/kg/d）、（每次1~2mg/kg）；对水肿明显、血容量相对不足者，可先给予低分子右旋糖酐10ml/kg/次，快速静滴（1小时左右）后静推呋塞米；尽量不用无盐白蛋白或血浆。在大量利尿时必须注意防止发生低血容量休克和体位性低血压。

2、激素疗法是目前肾病综合征诱导缓解的首选药。

（1）中长程疗法：国内常用。泼尼松2mg/kg/d（最大剂量60mg/d），分次给药，尿蛋白阴转后2周（最短4周，最长一般不超过8周），改为2mg/kg隔日早餐后顿服，继服4周，以后每2~4周减2.5~5mg，直至停药。总疗程：中程疗法6个月，长程疗法9个月。

（2）短程疗法：国外常用。泼尼松2mg/kg/d，最大量60mg/d，分次口服，尿蛋白阴转后2周，改为1.5mg/kg隔日晨顿服，4~6周后骤然停药，总疗程8~12周。

（3）激素疗效的判断：泼尼松1.5~2mg/kg治疗8周评价，敏感：8周内尿蛋白阴转、水肿消退；耐药：治疗满8周，尿蛋白仍>+++；依赖：对激素敏感，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解，重复2~3次者；复发或反复：尿蛋白阴转、停激素4周以上，尿蛋白又>++为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复；频复发或反复：指复发或反复半年>2次，1年>3次。

3、复发或反复的治疗：

（1）延长激素治疗时间：在疗程结束后继续用泼尼松2.5~5mg（或按0.25mg/kg）隔日口服来预防复发，用药时间可长达1.5~2年。

（2）免疫抑制剂：①环磷酰胺：在经泼尼松治疗、尿蛋白阴转后，即加用环磷酰胺，2~2.5mg/kg/d，分2~3次口服，8~12周；副作用：恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、肝脏损害、出血性膀胱炎及性腺损害。故药物宜饭后服用以减少胃肠反应，多饮水，每1~2周查血象，白细胞总数<109/L时应减量；109/L时停药。环磷酰胺累积量<200~250mg/kg。②其他：环孢霉素A、雷公藤多甙、霉酚酸酯等。

（3）左旋咪唑：2.5mg/kg，隔日口服，共1~1.5年

4、皮质激素耐药的治疗

（1）继续诱导缓解：①延长泼尼松诱导期：即泼尼松1.5~2mg/kg/d用至10~12周，然后才改隔日顿服，部分病例在8周后可获缓解。②甲基强的松龙冲击疗法：15~30mg/kg/次（最大<1g/d），溶于10%葡萄糖100~250ml中，静滴1~2小时，每日或隔日1次，3次为1个疗程。可重复1~2个疗程。③环磷酰胺口服或冲击治疗：8~10mg/kg/次，加入适量生理盐水或葡萄糖液静脉滴注1小时，1次/d，连用2天，每间隔半月重复上述2天的冲击，累积量<150mg/kg。④环孢霉素A：5~7mg/kg/d，分3次口服，维持血浓度在200~300ng/ml，疗程3~6月；副作用：肾损害、高血压、高尿酸血症、高钾和低镁血症、钠潴留、多毛及牙龈增生等。⑤近年来开始适用霉酚酸酯、美罗华等治疗，取得一定疗效。

（2）降蛋白尿治疗：因大量蛋白尿致肾小球高滤过会促进小球硬化，故降蛋白尿有预防肾小球硬化和肾功能恶化的作用，常用血管紧张素转换酶抑制剂：依那普利、苯那普利、洛沙坦等。

5、其他：抗凝：肝素、潘生丁、尿激酶等可防治血栓、减轻蛋白尿。