省妇幼成功为一“外心”女婴实施手术

心惊动魄的场面人们常常形容说“小心脏都要跳出来了”，如果心脏真的在胸腔外肉眼可见的地方怦怦乱跳，恐怕还真着实会让人吓一大跳。近期，广东省妇幼保健院心脏中心成功为一位两个多月大的“外心”女宝宝实施手术，让小心脏回到了它本该在的位置。

据了解，妞妞（化名）为双胎之一，还在妈妈肚子里的时候，在一次胎儿超声检查中就被发现有心脏异位及其他先心病，但减胎对另一健康胎儿及母亲有风险，在经过慎重考虑后，全家还是决定让妞妞来到这个世上。虽然有心理准备，但看到孩子的那一刻，全家还是惊呆了：孩子脐上方长了一坨巨大的红色肉团，而且还能看见其上部明显的搏动。当得知这一坨红色肉团就是妞妞疝出的结肠及一部分心脏时，全家都感觉太不可思议了。

据本次手术的主刀医生、该院心脏中心孙善权主任介绍说，这个女宝宝患的是Cantrell五联症，这是一种极其罕见的先天性畸形，有文献报道其发病率仅为百万分之5.5。所谓五联症，就是同时存在有胸骨下裂或缺损、膈肌前部缺损、脐上腹壁缺如、心包壁层缺如、心脏畸形这五种畸形。“正常心脏是完全在胸腔里面的，但这个孩子由于胸壁下端缺如，与左心室相连的部分疝出了胸腔外，由于上腹部肌层缺如，结肠也从脐部疝出到腹腔外。而且她还合并有左心室憩室、三尖瓣闭锁、室间隔缺损、肺动脉狭窄等心脏畸形的问题。”

心脏是很脆弱的，没有了胸骨的保护，稍不留神触碰到它，就有可能会损伤到它而威胁到一个人的生命，所以，及时将心脏复位是非常重要的。但又由于心脏异位，心脏及其血管与周围组织粘连，在手术时需充分分离出腹膜、腹壁、心包、左室憩室之间的粘连，每一步都需要非常的谨慎，否则，随时可能会出现心律失常或心跳骤停的危险。因妞妞的心脏憩室较大，无法直接回纳，医生只有将憩室切除后，再将心脏完整归位至胸腔内，将结肠归位至腹腔内，再修补胸壁、腹壁，并在胸壁缺如的地方覆盖人工血管片使其加固。经过两个多小时的努力，终于让妞妞的心脏成功归位“回家”。目前各项指标平稳。

最后，孙善权主任提醒孕妈妈说：妊娠早期是胎儿心脏发育的重要时刻，在除外遗传的因素，孕妇在妊娠期间受到致畸病毒的感染、接触了化学毒物或受过辐射照射、服用了不良的药物、有吸烟酗酒不良嗜好等，也可使胎儿患上先心病的风险急剧增加，所以，孕妈妈要远离这些不良因素，另外，先心病一般可以在怀孕四五个月的时候通过彩超早期发现，因此，孕期的产检也是不可忽视的。

指导：广东省妇幼保健院 心脏中心主任 孙善权

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