全静脉营养疗法可以纠正本病的异常生化改变和改善临床症状以来一种日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液的治疗方案曾被广泛使用通常以维持血糖水平在4～5mmol/L为宜这种治疗方法不仅可以消除临床症状并且还使患儿获得正常的生长发育为了避免长期鼻饲的困难现已改用每4～6小时口服生玉米淀粉(2g/kg)的替代方法亦可获得良好效果

本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程因此从理论上讲任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环但对于低血糖发作严重的患儿效果欠佳同时因为吻合口容易闭塞亦不适应于年幼患儿

你好，糖原是由葡萄糖构成的高分子多糖，主要贮存在肝脏和肌肉中作为备用能量，正常肝和肌组织中分别含有约4%和2%糖原。摄入体内的葡萄糖在葡萄糖激酶、葡糖磷酸变位酶和尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶的催化下形成尿苷二磷酸葡萄糖(UD-PG)。