遗传性蛋白C缺陷症(hereditaryproteinCdeficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型.根据蛋白C(PC)抗凝活性与抗原含量的关系,分为两型：Ⅰ型为PC抗凝活性和抗原含量均下降；Ⅱ型为抗凝活性下降但抗原含量正常.半数以上的PC缺陷症可不发生血栓.临床表现以静脉血栓形成为主要表现.1.华法林3～5mg/d,口服,同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素.2.蛋白C浓缩剂100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值后每6～8小时输1次,直到症状控制.成人经积极治疗症状可改善.无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术可给予蛋白C浓缩剂,肝素预防.

遗传性蛋白C缺陷症(HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型.根据蛋白C(PC)抗凝活性与抗原含量的关系,分为两型：Ⅰ型为PC抗凝活性和抗原含量均下降；Ⅱ型为抗凝活性下降但抗原含量正常.半数以上的PC缺陷症可不发生血栓.临床表现以静脉血栓形成为主要表现!药物方面你可以选用：1.华法林3～5mg/d,口服,同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素.2.蛋白C浓缩剂100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值后每6～8小时输1次,直到症状控制.儿童和成人在经积极治疗症状可改善.无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术,妊娠可给予蛋白C浓缩剂,肝素预防!预祝早日康复!

1.华法林3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。　　2.蛋白C浓缩剂100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值后每6～8小时输1次,直到症状控制。