肺囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，改善预后需早期诊断、综合治疗、预防感染、合理用药及适当锻炼等。 1.早期诊断：通过基因检测、临床表现及相关检查，尽早明确诊断，为治疗争取时间。 2.综合治疗：包括呼吸治疗、营养支持、心理疏导等多方面。 3.预防感染：严格注意个人卫生，避免接触病原体，按时接种疫苗。 4.合理用药：如使用抗生素控制肺部感染，常见的有阿莫西林、头孢呋辛、左氧氟沙星等。 5.适当锻炼：增强体质，提高心肺功能，但要避免过度劳累。 总之，肺囊性纤维化患者要积极配合治疗，遵循医嘱，改善生活方式，以提高生活质量，延长生存期。

应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食，补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片，口服1～3g/d，增强消化能力。婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多，必须及时补充食盐和足够的水分，以防止虚脱。迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子，但由于遗传基因研究的进展，今后将有望能发现杂合子患者，并能对本病的预防采取有效措施。

呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。