EVENS 综合症治疗效果不佳，求新疗法及激素调整建议

2025-04-01 13:00 点击扫描二维码更精彩

问题：

EVENS综合症的治疗患者,女,47岁,住四川攀枝花,1990年患自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜(又称EVENS综合症)至今,书上介绍的几种治疗方案都已用过,2004年又切脾,现仍长期服用大量激素,环孢素软胶囊治疗,但效果不好,血小板只有1-2万,有时只有1-2千,红细胞好的时候达8-9g,以前发病还隔几年,现发病周期越来越短,我问一下医生:现医学界有无新的治疗此病的方法,我现在是否能停或减激素,应如何治疗?

回答2
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林愈灯副主任医师

广东省人民医院

三级甲等

儿童血液科

EVENS 综合症是一种自身免疫性疾病，主要特征为自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时发生。对于治疗效果不佳的患者，新的治疗方法包括免疫抑制剂的调整、靶向治疗药物的应用等。能否停减激素需综合多方面因素评估。 1. 疾病原理：免疫系统异常攻击自身的红细胞和血小板，导致其破坏和减少。 2. 治疗现状：常用治疗包括激素、免疫抑制剂（如环孢素）、切脾等，但部分患者效果不佳。 3. 新疗法探索：利妥昔单抗等靶向药物可能有效。 4. 激素调整：需综合血小板水平、出血症状、其他药物治疗效果等决定，不能擅自停减。 5. 综合治疗：可考虑联合中医中药，调节免疫平衡。 6. 定期复查：监测血常规、肝肾功能等，以便及时调整治疗方案。 EVENS 综合症的治疗需要个体化，患者应在医生指导下选择合适的治疗方案，并定期复查评估。
2025-04-02 07:50

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