原卟啉病的临床特点有哪些?
我平时没事了就喜欢听听广播看看电视什么的,最近在挺广播的时候,一个患者说自己有原卟啉病的症状,我之前也没有听说过这样的病症,自己也很想多了解一些,想知道这样的病症有什么临床特点呢。想得到怎样的帮助:原卟啉病有什么临床特点?(
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谢双锋 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
血液内科
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原卟啉病是一种罕见的卟啉代谢紊乱疾病,其临床特点主要包括皮肤症状、消化系统症状、神经系统症状、血液系统症状和肝损害等。 1. 皮肤症状:患者皮肤对日光敏感,暴露部位如面部、手部等在日晒后出现红斑、水疱、瘙痒和疼痛,甚至形成瘢痕。 2. 消化系统症状:常表现为恶心、呕吐、腹痛、腹胀、便秘或腹泻等胃肠道不适。 3. 神经系统症状:可能出现头痛、头晕、乏力、烦躁、失眠、抽搐等。 4. 血液系统症状:部分患者可有贫血,表现为面色苍白、乏力等。 5. 肝损害:长期患病可能导致肝功能异常,如黄疸、肝肿大等。 总之,原卟啉病的临床特点多样,诊断需要综合临床表现、实验室检查等。一旦怀疑有该病,应及时到正规医院就诊,进行相关检查和治疗。
2025-04-01 01:03
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李希弘 医师
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全科
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你好,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉等等
2016-01-29 02:26
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赵蕾 医师
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你好其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉等等
2016-01-28 23:44
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许宗彦 主治医师
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你好,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉等等。
2016-01-28 22:48
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肖起涛 主治医师
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你好其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉等等。
2016-01-28 13:25
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»