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回答1
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唐秀凤
上海市松江区九亭镇卫生院
一级
内科
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迟发性皮肤卟啉症的治疗:迟发性皮肤卟啉症是最容易治疗的卟啉症。1.去除诱因患者应避免暴露于日光下,荧光灯照射也应避免。患者应戒酒,停用避孕药,不进食含铁食物,避免接触卤化芳烃。2.放血疗法静脉放血有利于肝脏去除多余的铁,可使疾病缓解。每2~3周放血500ml,直至血红蛋白下降至约110g/L,或尿卟啉显著减少,就可停止放血。通常需要放血5~6次,如果放血太多会造成贫血。多数病人在开始放血后6个月之内症状缓解。病情好转可持续数年;如再复发,又可放血。3.氯喹可用氯喹治疗本病,每次0.5g,每周2次,服药后2~9日可出现发热、疲倦、头痛、腹痛、呕吐等反应,伴有卟啉自组织中移除、排出增加。其后可能有持续的临床缓解。用此疗法注意肝脏损害。剂量太大(甚至是治疗其他病的常用剂量)可能使卟啉排除速度太快,导致迟发性皮肤卟啉症暂时恶化和肝损害。应避免饮酒。4.其他使用螫合剂锌、钙等与卧啉形成螫合物。其他报道有效的治疗方法有5一腺苷基蛋氨酸(SAM)、维生素E等。
2018-04-22 12:53
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»