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邢卫杰 副主任医师
中山大学附属第三医院
三级甲等
生殖医学中心
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，目前尚无完全治愈的特效药，但有一些药物可以帮助控制病情，如青霉胺、二巯丁二酸胶囊、锌剂等。治疗方法还包括饮食调整和定期监测。 1. 药物治疗：青霉胺是治疗肝豆状核变性的常用药物，能促进铜离子排出。但使用时可能有过敏等不良反应。二巯丁二酸胶囊也有助于铜的排出。锌剂如硫酸锌，能减少肠道对铜的吸收。 2. 饮食调整：避免食用含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等。 3. 定期监测：定期检查血清铜、铜蓝蛋白、肝功能等指标，以评估治疗效果和调整治疗方案。 4. 对症治疗：若出现肝硬化、神经系统症状等并发症，需进行相应的对症治疗。 5. 患者教育：患者及家属应了解疾病知识，积极配合治疗，遵循医嘱。 总之，肝豆状核变性虽然无法根治，但通过综合治疗，患者可以有效控制病情，提高生活质量。患者一定要在正规医院接受规范治疗，定期复查。
2025-03-27 03:53
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