遗传性凝血因子Ⅺ缺乏是一种罕见的遗传性出血性疾病。治疗药物主要包括新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、重组人凝血因子Ⅺ等。此外，患者还需注意日常生活中的防护和定期复查。 1.新鲜冰冻血浆：含有各种凝血因子，可补充凝血因子Ⅺ，改善凝血功能，但使用时需注意输血相关风险。 2.凝血酶原复合物：富含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等，对凝血因子Ⅺ缺乏有一定的补充作用。 3.重组人凝血因子Ⅺ：是专门针对凝血因子Ⅺ缺乏的治疗药物，效果较为显著，副作用相对较少。 4.去氨加压素：能促进内皮细胞释放凝血因子Ⅷ和血管性血友病因子，对部分患者可能有一定帮助。 5.抗纤维溶解药物：如氨基己酸、氨甲环酸等，可减少纤维蛋白溶解，辅助止血。 遗传性凝血因子Ⅺ缺乏的治疗需要综合考虑患者的具体情况，选择合适的药物。患者应在医生的指导下进行治疗，定期复查凝血功能，以便调整治疗方案。

治疗　　替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血，手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h，因而隔天输注1次即能维持血浆水平。FⅪ弥散率低，容易提高血浆水平。国内尚无浓缩FⅪ制剂，可用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，也可用已去除冷沉淀的上清血浆。血库全血在1周内损失约80%的FⅪ，因而不适用。一般给予5～20ml/kg血浆可使FⅪ水平上升到25%～50%,达到有效止血水平。外科手术正常止血所需确切FⅪ水平并不清楚，一般认为应达到或超过50%。手术前输注30ml/kg新鲜血浆可达到此水平。术后每天5ml/kg或隔天10ml/kg新鲜血浆直至伤口愈合。国外已有浓缩FⅪ制剂。治疗并发症主要为肝炎及其他与输血有关的病毒的传染如艾滋病病毒等。　　输注血制品后产生FⅪ抑制物(同种抗体)的病例出血严重，血浆替代治疗止血无效，用激活的凝血酶原复合物可能有效。