小儿珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病。治疗药物包括去铁胺、羟基脲、维生素 B6 等。治疗需综合考虑患儿病情、年龄等因素。 1.去铁胺：能有效去除体内过多的铁离子，减少铁过载对脏器的损害。但使用时需注意可能出现的过敏反应。 2.羟基脲：可增加胎儿血红蛋白的生成，改善贫血症状。可能会有骨髓抑制等不良反应。 3.维生素 B6：对部分患儿有一定疗效，副作用相对较少。 4.促红细胞生成素：刺激红细胞生成，提升血红蛋白水平。使用中要监测血压等指标。 5.阿法依泊汀：促进红细胞的增殖和分化，有助于改善贫血。可能引起头痛、高血压等。 小儿珠蛋白生成障碍性贫血的治疗药物选择需在医生的指导下进行，根据患儿具体情况制定个性化治疗方案。同时，要定期复查血常规、铁代谢等指标，监测治疗效果和药物不良反应。

你好，贫血的情况，多食用含铁比较高的水果有红枣、葡萄、桃、杏等。补铁最好是吃一些含铁高吸收好的肝脏、瘦肉和动物血类，并注意合理搭配，做到荤素同吃不偏食效果会更好。

一般不严重的，注意补充营养，多休息，也可以输血等治疗的。

可长期口服维生素E有抗红细胞膜脂质的过氧化损伤，减少溶血作用。造血干细胞移植有很高的治愈率。

1.一般治疗适当注意休息和营养预防感染可防止贫血加剧轻型病例无明显症状者仅给予一般治疗即可　　2.对症治疗　　(1)输血：是重型β-珠蛋白生成障碍性贫血有效疗法。国外采用高量输血，开始每周输1次，可输新鲜或经等渗盐水洗涤过的红细胞或压缩红细胞，反复多次使Hb升至120～140g/L。然后定期每隔4～5周1次，每次输入20ml/kg或压缩红细胞15ml/kg，维持Hb>80g/L这样使病人保持较高的Hb水平以消除贫血症状防止严重并发症发生　　(2)铁螯合剂：反复输血可导致继发性含铁血黄素沉着症，如反复输血>100次血清铁饱和度>80%者应给予螯合剂去铁胺(deferoxamine)去铁胺可与体内过量三价铁形成在注射用水或生理盐水中静滴可于晚上睡眠时给予每次维持8h每周连用5～6晚;也可采用肌注或便携式输液泵作腹壁皮下注射8～12h给予主要不良反应为皮疹药物过量可致长骨生长障碍白内障等口服螯合剂deferiprone也可应用可促进铁的排出推荐剂量为每天75～100mg/kg主要不良反应为粒细胞减少关节炎肌肉痛等少部分病例出现胃肠道反应严重者应停药铁螯合剂应用时宜用大剂量维生素C口服以增加尿铁的排出　　(3)抗氧化剂治疗：可长期口服维生素E50～150mg/d有抗红细胞膜脂质的过氧化损伤减少溶血作用(4)脾切除或脾栓塞术：可改善贫血症状和减少输血次数适用于：①输血日益增多者;②巨脾引起压迫症状者;③合并脾功能亢进者脾切除一般于5～6岁后施行本疗法可减轻贫血症状和减少输血量　　3.基因活化疗法应用化学药物重新活化γ珠蛋白的基因与过量α珠蛋白结合使HbF的合成增加改善β-珠蛋白生成障碍性贫血的症状化学药物有羟基脲每天15mg/kg每3周为1个疗程可重复使用;有报道连续使用3年而无明显毒性不良反应此外可用阿糖胞苷白消安(马利兰)长春新碱等也有应用异烟肼每天15～20mg/kg每3周为1个疗程可使过量的α珠蛋白减少　　4.造血干细胞移植异基因骨髓或脐血干细胞移植成功后的5年无病生存率达80%以上可采用HLA匹配的同胞姊妹父母或者非亲缘供者的骨髓G-CSF动员外周血以及脐血造血干细胞5.基因治疗目前正在研究中