原发性骨髓纤维化严重吗,如何应对?
你好,我的亲戚现在得了原发性骨髓纤维化,这个病不知道严重不严重,家里人都非常担心,家里也没有学医的,去医院问了医生,医生说的家属也不太明白。她曾经得过甲亢,目前已经停药了2年多,化验也一直正常。
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林愈灯 副主任医师
广东省人民医院
三级甲等
儿童血液科
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原发性骨髓纤维化是一种较为复杂的骨髓增殖性肿瘤,其严重程度受多种因素影响,包括症状表现、病情进展、并发症等。治疗方法包括药物治疗、造血干细胞移植等。 1. 疾病原理:骨髓中的纤维组织增生,影响正常造血功能,导致血细胞异常。 2. 症状表现:常有疲劳、乏力、脾大、贫血、出血等。 3. 病情进展:可能逐渐加重,影响生活质量和生存期。 4. 并发症风险:易并发感染、血栓形成、转化为急性白血病等。 5. 治疗选择:药物如芦可替尼、羟基脲、干扰素等;符合条件者可考虑造血干细胞移植。 6. 日常注意:避免剧烈运动,预防感染,定期复查血常规、骨髓穿刺等。 原发性骨髓纤维化需要综合评估和个体化治疗,患者应积极配合医生,保持良好心态,以提高生活质量和延长生存期。
2025-03-09 14:38
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回答1
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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病。1、原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,临床表现为血象三系减少,骨髓干抽,病理提示骨髓纤维化增生,以及有骨髓外造血的表现(肝脾淋巴结肿大);2、目前对于原发性骨髓纤维化的治疗,没有特殊药物进行治疗;可以定时输血、以及个别的使用雄激素以及免疫抑制剂;同时,目前治疗可以进行骨髓造血干细胞移植。
2016-01-08 12:41
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