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结缔组直病是什么..

结缔组直病是什么

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    混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体.病因学,发病机制和患病率病因和患病率未明.在一些病人,最终会演变为典型的硬皮病和SLE.有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病:重叠的临床表现提示有几种结缔组织病;极高滴度的抗RNP抗体,而其他抗核抗体(ANA)水平不高;与系统性红斑狼疮相比,大多数本病病人的网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常;本病患者免疫调节T细胞发育过程异常,与其他风湿病不同;常见肺动脉高压,伴有轻度纤维化的增生性血管病.病理学,症状和体征典型临床综合征的特征为:雷诺现象,多关节痛或关节炎,两手肿胀,近端肌群炎性疾病,食管运动功能低下和肺部病变.雷诺现象在其他临床表现出现前数年就出现,开始的临床所见常提示早期系统性红斑狼疮,硬皮病,多肌炎/皮肌炎或类风湿性关节炎.不论早期表现如何,都有一种倾向,即从较局限的病变发展为广泛的病变,随着时间推移其临床类型亦发生转变.最常见的皮肤表现是双手肿胀,手指外观呈腊肠样.在硬皮病中常见的弥漫性硬皮病样变化与指尖缺血坏死或指尖溃疡在MCTD中较少发生.其他表现包括狼疮样皮疹,指节皮肤红斑,眼睑呈紫罗兰色,弥漫性非瘢痕性脱发,双手和面部的方形毛细血管扩张.几乎所有病人都有多关节痛,75%有明显的关节炎.关节常不变形,但也可出现类似RA的侵蚀性变化和畸形.常见近端肌无力,有或无压痛,肌电图显示典型的炎性肌病,肌肉活检示肌纤维变性与间质及血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润.食管异常包括下括约肌压力降低,远端2/3蠕动波幅度降低,80%病人出现上括约肌压力减低,包括70%无症状者.80%的病人可发生肺病变,在临床症状明显以前,可出现弥散功能显著异常.胸部X线可显示胸膜炎或弥漫性间质浸润.部分病人的肺病变成为突出的临床问题,导致活动后呼吸困难或肺动脉高压.肺动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿进展,成为某些患者严重的并发症.肾脏病变只在10%病人中发生,常为轻度,但偶可成为主要的临床问题,病人可死于进行性肾功能衰竭.肾活检通常显示肾小球系膜细胞增生,局灶性肾小球肾炎和膜型肾小球肾炎,而膜增生性肾小球肾炎和增生性血管损害很少见到.三叉神经感觉支神经病变在本病中比其他风湿病人更为多见.

    2015-12-12 06:42
  • 回答2

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    痛风的治疗1,治疗痛风的原则和目的治疗痛风的原则是:合理的饮食控制;充足的水分摄入;规律生活制度;适当的体育活动;有效的药物治疗;定期的健康检查.临床治疗痛风一般要求达到以下目的:(1)尽快终止急性关节炎发作;(2)防止关节炎复发;(3)纠正高尿酸血症,防止因尿酸盐沉积于肾脏,关节等所引起的并发症;(4)防止肾脏的尿酸结晶石形成;(5)预防和治疗糖尿病,肥胖,高血压,血脂异常等并发症.在临床上,要根据不同病期的病情进行针对性处理,选择最佳治疗方案.2,一般治疗包括采用低嘌呤低脂肪饮食,多饮水,戒除烟酒,坚持适当的体育锻炼,控制体重避免肥胖,定期检查等方法.3,痛风性关节炎急性发作期的治疗痛风病急性发作应及时治疗,主要是控制症状,其最有效的药物是:秋水仙碱,其他药物还有消炎痛,炎痛喜康,布洛芬等.见效快的是秋水仙碱,但副作用也是最大的.中药有:清痹通络药酒.4,痛风间歇发作期的治疗间歇发作期的治疗主要是使尿酸维持正常值(6.5毫克/分升),保护肾脏功能,防止痛风性肾病.为此除坚持一般治疗外,最好是使用促进尿酸排泄和抑制尿酸合成的药物.临床上抑制尿酸合成的药物只有别嘌呤醇,而促进尿酸形成的药物有丙黄舒,痛风利仙等.中药有:复方伸筋胶囊.5,慢性痛风性关节炎期的治疗痛风性关节炎一旦发展成慢性则很难恢复.主要是避免反复发作,损伤肾脏及关节功能,对痛风结石较大者可进行手术切除.6,痛风病晚期的治疗晚期痛风病患者多数已形成痛风性肾病,对晚期痛风性肾病应积极控制高尿酸症,使尿酸长期维持在正常水平,保护肾脏,防止尿酸性肾病的发展.消除一切影响肾脏功能的因素.防止尿路感染,高血压,糖尿病及动脉硬化症的发生.中医对痛风的治疗传统上对痛风的治疗有西医和中医两种,西医主要是用镇痛和消炎类药物暂时缓解疼痛.中医治疗痛风的原则是以清热利湿,活血通络为法,加之中药中所含的一些生物成分,促进尿酸的排泄.急性期辨证为湿热内蕴,治宜清热利湿为主;缓解期辨证为瘀血阻络,治宜活血通络为主.目前治疗痛风的中成药主要有清痹通络药酒和复方伸筋胶囊.痛风的注意事项痛风病人除在医生指导下应用适当药物外,在日常生活中还应注意以下几点:(1)饮食方面:①猪,牛,羊肉,火腿,香肠,鸡,鸭,鹅,兔以及各种动物内脏(肝,肾,心,脑),骨髓等含嘌呤量高,应尽量不吃;鱼虾类,菠菜,豆类,蘑菇,香菇,香蕈,花生等也有一定量嘌呤,要少吃;大多数蔬菜,各种水果,牛奶和奶制品,鸡蛋,米饭,糖等可以吃.②多饮水,要使每日尿量保持在2000ml以上,因尿路结石的发生和小便尿酸浓度及小便的酸碱度有关,必要时可服用碱性药物,以预防尿路结石的发生.③避免暴饮暴食或饥饿.④节制烟酒,尤其不能酗酒.⑤不喝浓茶,咖啡等饮料.(2)妥善处理诱发因素,禁用或少用影响尿酸排泄的药物:如青霉素,四环素,大剂量噻嗪类及氨苯喋啶等利尿剂,维生素B?1和B?2,胰岛素及小剂量阿司匹林(每天小于2g)等.(3)肥胖者要积极减肥,减轻体重,这对于防止痛风发生颇为重要.(4)注意劳逸结合,避免过劳,精神紧张,感染,手术,一般不主张痛风病人参加跑步等较强的体育锻炼,或进行长途步行旅游.

    2015-12-12 11:30
  • 回答3

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    结缔组织病包括红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎,类风湿性关节炎,结节性多动脉炎,韦格纳氏肉芽肿,巨细胞动脉炎及干燥综合征等.美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎,贝赫切特氏病,结节性非化脓性发热性脂膜炎等.结缔组织病具有某些临床,病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤,关节,肌肉,心,肾,造血系统,中枢神经等可同时受累),病程长,变化多,可伴发热,关节痛,血管炎,血沉增快,γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现.广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原,弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病.

    2015-12-12 16:27
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