原发性小肠淋巴管扩张症是一种较为罕见的疾病，主要由于淋巴管结构或功能异常导致。治疗药物包括生长抑素类似物、中链甘油三酯、肠黏膜保护剂、利尿药、免疫调节剂等。 1.生长抑素类似物：如奥曲肽，可减少淋巴液的生成和分泌，缓解症状。 2.中链甘油三酯：能被直接吸收，减轻肠道负担，改善营养状况。 3.肠黏膜保护剂：像谷氨酰胺，有助于修复受损的肠黏膜。 4.利尿药：例如呋塞米，可减轻水肿。 5.免疫调节剂：如硫唑嘌呤，调节免疫功能，减轻炎症反应。 总之，原发性小肠淋巴管扩张症的治疗需要综合考虑患者的具体情况，选择合适的药物。患者应在医生的指导下进行治疗，切勿自行用药。

治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。1.饮食治疗低脂饮食(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。2.药物治疗利尿药对淋巴水肿有益。如水肿的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨软化。3.手术治疗如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠，则可将该肠段切除。